Fallotova tetralogie

Fallotova tetralogie je nejčastější cyanotická vrozená srdeční vada u člověka. Je charakterizována kombinací 4 anomálií:

defekt komorového septa
dextropozice aorty, nasedá nad defektem septa
stenóza plicnice – infundibulární či valvulární
hypertrofie pravé komory (PK)

Pokud je přítomen navíc ještě defekt septa síní, hovoří se Fallotově pentalogii.^[1]

Žilní návrat z tělního oběhu do pravého srdce je normální. Vinou zúžení plicnice (tzv. pulmonální stenózy) prochází odkysličená krev z těla defektem komorového septa do aorty, čímž dochází k míšení okysličené a odkysličené krve, vzniká trvalá arteriální desaturace a cyanóza. Závažnost cyanózy závisí na velikosti zúžení plicnice. Obstrukce odtoku krve plicnicí může někdy vést až k úplnému uzávěru, čímž vzniká klinický obraz hypoxických záchvatů (tzv. spelling). U kojenců jde o život ohrožující stavy – po probuzení dítě prošedne, nereaguje a má prohloubené dýchání.

Klinický obraz

cyanóza
srdeční selhávání
neprospívání
námahové dyspnoe s úlevou při sedu do dřepu
paroxysmální hypercyanotické záchvaty (minuty až hodiny)^[1]

Systolický šelest je daný průtokem krve zúženým infundibulem, který při záchvatu zmizí.

Kromě hodně těžkých forem tetralogie vidíme cyanózu až v době zvýšené tělesné aktivity v druhé polovině prvního roku. Pokud trvá cyanóza dlouho, vyvinou se paličkovité prsty. U batolat a větších dětí nejsou záchvaty tak dramatické, donutí je usednout do dřepu.

Přirozený průběh je vždy nepříznivý, cyanóza progreduje, dochází k embolizacím do mozku.

Diagnóza

echokardiografie
EKG – hypertrofie PK
systolický šelest nad plicnicí
komplikované formy je třeba vyšetřit angiograficky (hlavně plicní řečiště)

Terapie

hypoxické záchvaty lze přechodně ovlivnit beta-blokátory
novorozencům s kritickou hypoxémií se podává prostaglandin E1 k udržení průchodnosti dučeje^[1]
některé stavy jsou vhodné k urgentní balónkové valvuloplastice
vždy je nutná operace:
- paliativní operace – spojka mezi plcnicí a a. subclavia (modifikovaný Blalock-Taussigové zkrat)^[1]
- korektivní operace – indikuje se plánovaně v batolecím věku – odstranění obstrukce, rozšíření výtokové části PK infundibulektomií, záplata a uzávěr septa. Funkční výsledek bývá výborný a trvalý.^[zdroj?] Protětím stenotické chlopně může vzniknout regurgitace (nižší výkonnost pacientů).

Prognóza

Neléčená Fallotova tetralogie je provázená pravolevým zkratem, chronickou cyanózou a polycytémií. Je predispozicí ke vzniku ischemické cévní mozkové příhody, mozkového abcesu, bakteriální endokarditidy a městnavého srdečního selhání.^[1]

Odkazy

Související články

Vrozené srdeční vady v dospělosti

Reference

↑ ^a ^b ^c ^d ^e TASKER, Robert C.; MCCLURE, Robert J.; ACERINI, Carlo L. Oxford Handbook od Paediatrics. [s.l.]: Oxford University Press, 2008. Dostupné online. ISBN 978-0-19-856573-4. S. 248.

Literatura

Beneš, J., Studijní materiály

TASKER, Robert C.; MCCLURE, Robert J.; ACERINI, Carlo L. Oxford Handbook od Paediatrics. [s.l.]: Oxford University Press, 2008. Dostupné online. ISBN 978-0-19-856573-4. S. 248.

Externí odkazy

Obrázky, zvuky či videa k tématu Fallotova tetralogie na Wikimedia Commons

Wikipedie neručí za správnost lékařských informací v tomto článku. V případě potřeby vyhledejte lékaře!
Přečtěte si prosím pokyny pro využití článků o zdravotnictví.

[OHP-1] TASKER, Robert C.; MCCLURE, Robert J.; ACERINI, Carlo L. Oxford Handbook od Paediatrics. [s.l.]: Oxford University Press, 2008. Dostupné online. ISBN 978-0-19-856573-4. S. 248.

[1]