Lyzozom
Lyzozom (někdy též lysozom) je kulovitý membránový útvar u některých eukaryotických buněk, konkrétně u živočichů (Animalia) a prvoků (Protozoa), který slouží k hydrolytické degradaci látek pocházejících z buňky i z jejího okolí. V rostlinných buňkách a u hub se lyzozomy nevyskytují a jejich úlohu přejímají vakuoly.
Funkce
[editovat | editovat zdroj]Uvnitř lyzozomů se nachází vhodné prostředí k degradaci mnoha různých typů organických látek, jako jsou cukry, tuky, bílkoviny i nukleové kyseliny. Proto obsahují 50 různých druhů enzymů a navíc i výrazně kyselé prostředí (pH 5).[1] Kyselé prostředí uvnitř lyzozomu vytváří protonová pumpa V-ATPáza.[2]
Vznik lyzozomů
[editovat | editovat zdroj]Vznikají syntézou lyzozomálních enzymů v hrubém endoplazmatickém retikulu, následným transportem těchto enzymů v malých vezikulech do Golgiho komplexu a poté oddělením lyzozomů z Golgiho komplexu. V mrtvých nebo poškozených buňkách dochází k narušení lyzozomů a následnému natrávení struktur celé buňky, tzv. autolýza buňky.
- primární lyzozomy (předlyzozomy) jsou váčky obsahující hydrolázy, ale nikoliv materiál k trávení
- sekundární lyzozomy jsou podstatně větší a obsahují hydrolázy spolu s materiálem, který právě zpracovávají. Vznikají splynutím primárního lyzozomu s endozomem či fagozomem, tedy váčkem obsahujícím materiál určený k hydrolýze. Vzniklé jednoduché molekuly (např. monosacharidy) jsou transportovány z lumen lyzozomu do cytosolu.
- terciární lyzozomy (postlyzozomy, reziduální tělíska) obsahují zbytky materiálu, který již nelze rozložit. Jejich obsah může být pomocí exocytózy posléze vyloučen z buňky a terciární lyzozom tak zanikne. Nestrávený materiál se ale může hromadit v buňce a v mikroskopickém obrazu buňky je patrný jako hnědočerveně zbarvený pigment lipofuscin. Lipofuscin je typický pro dlouhožijící buňky, např. buňky srdečního svalu (kardiomyocyty) nebo neurony.
Lyzozomální onemocnění
[editovat | editovat zdroj]Nesprávná funkce lyzomomů může vést ke vzniku onemocnění.
Získané lyzozomální poruchy
[editovat | editovat zdroj]Obvykle jde o poruchu relativní, tedy o překročení schopnosti lyzozomů zvládat přívod látek určených k degradaci. Uvnitř lyzozómů se hromadí kapénky nedegradovaných tukových substancí. Obvykle jsou takto postiženy makrofágy (např. tzv. pěnité buňky v rozvíjejícím se ateromovém plátu při ateroskleróze). Mohou však být postiženy i jiné buňky schopné intenzivní fagocytózy, zejm. jaterní buňky (hepatocyty) nebo buňky proximálních kanálků ledvin.
Vrozená lyzozomální onemocnění
[editovat | editovat zdroj]Geneticky podmíněná lyzozomální onemocnění jsou poruchy lyzozomálních enzymů nebo proteinů regulujících funkci lyzozomálních enzymů se projevují obvykle jako postupné hromadění materiálu v lyzozomech, zejm. v buňkách CNS a v makrofázích. Hromadění materiálu je tak výrazné, že se projeví zvětšením postižených orgánú (zejména sleziny a jater). Pro hromadění materiálu v buňkách se někdy tyto choroby označují jako střádavá onemocnění, tesaurizmózy (od řeckého thesaurus = pokladnice, skladiště) nebo i anglickým ekvivalentem lysosomal storage disease. Jde o skupinu asi 40 chorob objevujících se s frekvencí asi 1 na 1000 porodů. Obvykle jde o choroby neléčitelné a smrtící, ale např. u Fabryho choroby se provádí podávání chybějícího enzymu, které umožňuje postiženým návrat do života. Kromě již zmíněné Fabryho choroby patří mezi tezaurizmózy patří např. Niemann-Pickovy choroba (typy A-C), Tay-Sachsova choroba, Gaucherova choroba nebo Krabbeho choroba.
Odkazy
[editovat | editovat zdroj]Reference
[editovat | editovat zdroj]- ↑ ROBINSON, Richard. Reference Biology. New York: Thomson Gale, 2002. ISBN 0-02-865551-6.
- ↑ OOT, Rebecca A.; COUOH-CARDEL, Sergio; SHARMA, Stuti. Breaking up and making up: The secret life of the vacuolar H+-ATPase. Protein Science. 2017-05-01, roč. 26, čís. 5, s. 896–909. Dostupné online [cit. 2017-08-05]. ISSN 1469-896X. DOI 10.1002/pro.3147. (anglicky)
Literatura
[editovat | editovat zdroj]- ALBERTS, Bruce, a kol. Základy buněčné biologie. Ústí nad Labem: Espero Publishing, 2005. ISBN 80-902906-0-4.
- ELLEDER, Milan. Vybrané kapitoly z patologie buňky I. Praha: Karolinum, 1997. ISBN 80-7184-329-6.
- JUNGUEIRA, L. Carlos, a kol. Základy histologie. Jinočany: H&H, 1999 (dotisk). ISBN 80-85787-37-7.
- SCHNEIDERKA, Petr, a kol. Vybrané kapitoly z klinické biochemie [online]. [cit. 2008-09-24]. Dostupné online.
- VOTRUBOVÁ, Olga. Anatomie rostlin. Praha: Karolinum, 2001. ISBN 80-246-0367-5.
